打鼾病论坛

注册

 

发新话题 回复该主题

听说变丑可能是因为患了一种罕见病专家 [复制链接]

1#

什么是肢端肥大症?

肢端肥大症有特异的外貌改变,如眉弓突出、鼻头大、嘴唇厚、下颌前突(俗称“地包天”)、牙齿稀疏、手指增粗、鞋码变大、皮肤粗糙增厚、皮肤油腻多汗、前额和头皮皱褶多等。

95%以上的肢端肥大症是因垂体存在生长激素瘤,这种垂体瘤分泌过多的生长激素,引起全身各处软组织以及骨质的过度生长而表现特异的外貌。

有些是偶然就医被发现,有些是因为视力视野异常、糖尿病、高血压、心脏病、打鼾、骨关节病、肿瘤而被发现。

如何明确诊断垂体生长激素瘤?

垂体生长激素瘤诊断,需要客观的化验结果以及垂体增强磁共振检查。

先是测定,假如生长激素以及胰岛素样生长因子1过高,需要进一步垂体增强磁共振检查,明确垂体是否存在肿瘤、肿瘤大小、是否侵袭周围组织、是否可能影响视力视野等。

如何治疗垂体生长激素瘤?

手术是首选治疗方式,由经验丰富的神经外科医生实施。

?目前主要是内镜下经鼻对垂体瘤进行切除,开颅手术在少数情况下采用。

?对于小的垂体瘤或未侵犯周围组织的大垂体瘤,手术可以有效切除肿瘤达到长期缓解。

?当垂体瘤较大,可先进行部分肿瘤切除术,以改善其对后续放疗或药物治疗的反应。

放疗和药物治疗是手术后的辅助治疗

?对术后残留或复发不能再次手术的患者,考虑进行放疗。

?放疗有多种形式,如立体定向放射治疗(伽马刀、局部调强放疗)、质子重离子放疗等。

?放疗的起效时间按年计算,大部分2年开始起效,部分可能需要5—15年。

?在放疗起效时间内,通常使用药物控制指标。药物有长效生长抑素、多巴胺受体激动剂、生长激素受体拮抗剂。药物可以单用,也可联合使用。

垂体生长激素瘤术后如何规律随访?

手术后,无论病情是否缓解,都需要进行定期监测和随访,尤其术后进行过放疗或药物治疗。

?在手术后1个月,重点评估生长激素以及胰岛素样生长因子1是否降到正常、评估垂体功能。

?术后3个月、6个月、1年,除了化验生长激素、胰岛素样生长因子1等之外,需要复查垂体增强磁共振。

?对控制良好患者,此后每年定期复查。

?对放疗或药物治疗患者,复查时间间隔3个月到6个月不等,需要及时根据复查结果,调整复查内容以及下次复查时间。

作为一种罕见病,肢端肥大症的病情进展缓慢,容易出现诊断延迟。因此,一旦发现异常,医院检查,及早发现、及时治疗。

    

上观号作者:上海静安

分享 转发
TOP
发新话题 回复该主题