他山之石以睡眠打鼾为首发症状的青少年 [复制链接]

袁家胜朱新华余娟戴美娜陈旭波刘月辉

医院耳鼻咽喉科

青少年EB病*阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（EBV+DLBC-L）且以打鼾为首发症状者罕见,其临床表现及病理形态复杂多样，诊断困难，易引起临床误诊。

患儿男,14岁,于年6月5日因“睡眠打肝1年余”来医院就诊。

患儿入院前1年前出现睡眠打鼾，伴睡眠时张口呼吸，伴鼻塞流清涕。

查体:体型偏瘦，上领骨变长腭骨高拱，下领骨后缩(即“腺样体面容”)，

双侧扇桃体肿大，部淋巴结未触及明显肿大。

电子喉镜检查示:鼻咽部可见粉红色表面尚光滑新生物，阻塞双侧后鼻孔，余检查无特殊。

入院后行“扁桃体腺样体切除术”,术后病理示双侧扁桃体及腺样体)EBV相关淋巴组织增殖性疾病,考虑慢性活动期EBV感染;

免疫组化示:CD20PAX5、CD30均阳性，Ki-67约50%(+)CD21(+)示菱缩FDC网;

患儿出院后半个月再次返院，诉术后发现右侧颈部米粒样肿物，且进行性增大,二次就诊时约4cmx6cm大小,边界欠清，活动度差，伴压痛，皮温正常。

余颈部皮肤未触及明显肿物，口咽后壁淋巴组织增生，双侧扁桃体窝呈术后改变，术区愈合良好。

辅助检查:鼻内镜检查示:鼻咽部淡红色表面粗糙肿物。

全身CT平扫+增强扫描示:右侧颈动脉鞘外侧和右侧颈根部淋巴结肿大并不均匀强化，肺门及纵隔未见肿大淋巴结，脾脏大小形态正常，密度均匀，盆腔及双侧腹股沟未见异常增大淋巴结影。

鼻咽部MRI平扫+增强扫描示:鼻咽部术后改变，软组织增厚，双侧颈部多发淋巴结肿大。

实验室检查:乳酸脱氢酶18.64/L(参考值:U/L)，EBV-DNA定量检测78.27(参考值，EBVRa蛋白抗体lgG、EBV壳抗原IgeA抗体及EBV早期抗原均为阴性。

颈部肿物穿刺活检病理结果示右颈部)淋巴细胞异性增生。

为进一步明确颈部包块性质，手术行“右颈部淋巴结切除活检”,术后病理示:EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤。

后转至血液科行联合化疗(R-CHOP方案)。

患儿定期返院随访11个月,已完成6个化疗疗程，颈部未触及明显包块，睡眠打鼾症状基本消失。

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